오늘은 모야모야병 원인 및 증상, 유전 내용에 대해서 총 정리된 내용으로 이해하기 쉽게 설명을 하도록 하겠습니다. 생소하고 무서울 수 있지만 조기에 발견하고 잘 치료하면 아이들도 건강하게 자랄 수 있습니다. 평소에 아이가 자주 두통을 호소하거나, 갑자기 말이 어눌해지거나 팔다리에 힘이 빠지는 증상이 있다면 꼭 병원에 가서 확인을 해보시기 바랍니다.
1. 모야모야병이란 무엇인가요?
모야모야병은 뇌에 피를 보내주는 중요한 혈관들이 점점 좁아지게 되면서, 우리 뇌에 피가 잘 흐르지 않게 되는 병을 말합니다. 뇌는 우리가 생각하고, 말하고 움직이고, 감정을 느끼는 모든 활동을 하는 중요한 기관이기에 뇌가 제대로 우리몸에서 일을 하려면 피가 잘 흘러야 합니다. 피는 산소와 영양분을 실어 나르기 때문입니다.
그런데 피를 보내주는 혈관이 좁아지게 되면서 뇌가 힘들어지게 됩니다. 우리 몸은 아주 똑똑하기 때문에 좁아진 혈관 대신에 피가 돌아갈 다른 길을 만들려고 아주 가느다란 새 혈관을 만듭니다. 이 혈관들이 뭉쳐져 있는 모습을 검사 사진으로 보면 마치 연기처럼 보이는데, 일본어로 연기를 뜻하는 “모야모야”처럼 보인다고 해서 붙여진 이름이라고 합니다.
2. 왜 생기는 걸까요?(원인)
이 병이 생기는 정확한 이유는 아직 과학자들이나 병원 전문가들도 100%는 모릅니다. 하지만 몇가지 알려진 사실들을 알려드리면 다음과 같습니다.
- 유전적인 영향 : 가족 중에 모야모야병 환자가 있으면, 다른 가족도 이 병에 걸릴 가능성이 높아집니다. 특히 쌍둥이나 형제, 자매에게도 나타나는 경우가 있어서 유전과 관련이 있을거라고 합니다.
- 다른 질병과 함께 생기기도 합니다 : 다운증후군, 갑상샘 질환, 신경섬유종증과 같은 다른 병들과 함께 나타나기도 합니다.
- 환경적인 요인 : 조금은 영향을 줄 수 있지만 아직은 명확하지 않습니다.
3. 어떤 증상이 나타날까요?
이 병은 뇌에 피가 잘 가지 않기 때문에, 뇌가 잠깐씩 멈추거나 제대로 작동하지 않아서 다양한 증상이 나타납니다. 사람마다 증상이 다를 수 있고, 나이에 따라 다르게 나타나기도 합니다.
| 증상 | 비고 |
| 갑자기 말이 어눌해집니다 | 말이 꼬이거나 잘 나오지 않을 수 있어요. |
| 한쪽 팔이나 다리에 힘이 빠져요 | 갑자기 힘이 쭉 빠지거나, 움직이기 힘들 수 있습니다. |
| 얼굴이 한쪽으로만 움직이거나 웃을 수 있어요 | 이것은 뇌가 제대로 신호를 보내지 못하기 때문입니다. |
| 두통과 어지러움 | 머리가 아프거나 빙빙 도는 느낌이 자주 종종 들어요. |
| 울거나 운동을 하고 나서 증상이 나타나요 | 너무 숨을 참거나, 감정이 격해지면 뇌에 피가 덜 가게 되어 증상이 나타날 수 있습니다. |
| 경련(간질처럼 발작) | 갑자기 몸이 떨리고 쓰러질 수 있어요 |
4. 유전이 되나요?
이 병은 가족 중에 환자가 있을 경우 더 자주 생길 수 있는 병입니다. 특히 부모, 형제, 자매 중에 환자가 있다면 다른 가족도 검사를 받아보는 것이 좋습니다. 하지만 유전이라고 해서 꼭 모두에게 나타나는 건 아닙니다. 같은 가족이라도 생기지 않을 수 있습니다.
5. 어떻게 치료 하나요?
이 병은 약만으로는 완전히 고치기 어렵습니다. 증상을 줄이고, 뇌에 피가 잘 돌도록 하게 하는 수술치료가 중요합니다. 수술 방법에는 크게 두 가지가 있습니다.
- 직접 연결 수술(직접 혈관 우회술)
- 머리 바깥쪽에 있는 큰 혈관(관자놀이 근처 혈괄)을 뇌 안쪽 혈관에 직접 연결해서 피가 더 잘 흐르게 합니다.
- 수술 직후부터 피가 바로 잘 통하도록 합니다.
2. 간접 연결 수술(간접 우회술)
- 머리 근육이나 피부에 있는 혈관을 뇌 가까이에 놓아서, 시간이 지나면서 뇌가 스스로 새로운 혈관을 만들게 도와줍니다.
- 직접 수술보다 피가 잘 통하는데 시간이 좀 걸리지만, 어린이에게 많이 쓰이는 방법입니다.
수술 후에는 피가 잘 통해서 뇌줄중이나 발작 같은 위험을 줄일 수 있습니다. 하지만 치료 후에도 정기적으로 병원에서 검사를 받아야 합니다.
6. 사망률에 대한 정보
사망률은 여러 요인에 따라 달라지지만, 조기에 진단한고 적절히 치료를 받으면 사망률은 비교적 낮은 편입니다. 그러나 치료하지 않고 방치할 경우에는 심각한 합병증이 생기면서 사망에 이를 수 있는 위험도 있습니다.
| 구 분 | 내 용 |
| 치료 받은 경우 | 수술 등 적절한 치료를 받은 경우, 장기 생존률이 90% 이상으로 높습니다. |
| 치료 받지 않은 경우 | 반복적인 뇌졸중(뇌경색, 뇌출혈)으로 인해 점차 뇌 기능이 저하되고 사망 위험이 증가합니다. |
| 어린이 환자 | 조기 수술 시 예후가 매우 좋으며, 사망률이 낮습니다. |
| 성인 환자 | 특히 뇌출혈형의 경우 사망률이 상대적으로 높습니다. |
사망 위험을 높일 수 있는 경우
- 수술 없이 방치된 경우
- 심한 뇌출혈이나 큰 뇌경색이 발생한 경우
- 고혈압, 당뇨 등 다른 만성질환이 동반된 경우
- 발작이 자주 반복되어 뇌 기능이 손상된 경우
7. 조기 치료의 중요성
수술을 통해 뇌혈류를 개선하면, 대부분 안전하게 생활이 가능하고 장기적인 예후도 좋습니다. 그렇기 때문에 증상이 보이면 조기에 진단하고 전문 병원에서 치료 받는것이 사망률을 낮추는 가장 중요한 방법입니다.
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